繼上期「胃腸間質瘤（GIST）治療決策之什么情況下需行手術治療」之后，筆者將繼續為菜鳥醫生總結 GIST 進階篇內容——胃腸外間質瘤治療策略，讓菜鳥醫生更上一層樓。
臨床情景
33 歲女性，因「發現右側腹部包塊 4 年余，伴嘔血 3 天」入院。
現病史：患者 4 年前發現右上腹雞蛋大小腫塊，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，未予重視，包塊逐漸增大。2 年前外院就診時，CT 和穿刺活檢結果提示「胃腸間質瘤（GIST）」，予格列衛治療，半年后患者自行停止格列衛治療，腹部腫塊繼續增大，未行治療。3 天前患者出現腹痛伴惡心、嘔吐，嘔吐咖啡色胃內容物量約 300 mL。腹痛為鈍痛，持續性加重。于當地醫院行輸血治療后轉至上級醫院。
入院查體：體溫：36.4℃，脈搏：68 次/分鐘，呼吸：18 次/分鐘，血壓：102/64 mmHg。右側腹部腹部膨隆，可觸及一巨大包塊，直徑約 12 cm，質硬，移動性稍差，輕壓痛，無反跳痛。
圖 1 腹部外觀所見
CT 掃描：右側腹腔可見一巨大占位性病變，邊界清楚，較大層面測得大小約為 15 cm×9 cm，推壓臨近腹壁肌組織、肝臟、胰腺、右腎、胃及部分腸管、門靜脈、腹主動脈。病灶內密度不均勻，其內可見少許液性密度影及點狀鈣化影，增強掃描可見病灶實性部分明顯強化，液性低密度影未見強化。
圖 2 腹部 CT 掃描所見
無腹部手術史。HGB：95 g/L。ALB：32 g/L/。
因既往有活檢資料，結合其他信息，其診斷「胃腸道外間質瘤」基本明確。
專科分析
胃腸外間質瘤（EGIST）大多就診時已屬晚期，并于鄰近臟器粘連或浸潤，首選外科根治性手術，對病灶進行整塊完整切除。而當腫瘤與周圍組織廣泛粘連或播散時，可采用姑息性手術，以達減瘤從而緩解癥狀的目的。
因 EGIST 淋巴結轉移率低，且清掃淋巴結對其預后的價值尚未明確，因而，不必將淋巴結清掃作為常規，若術中可捫及腫大淋巴結，可予以切除并送檢。
那么，該患者該如何決策治療呢？
1. 該患者間質瘤已經嚴重侵犯周邊毗鄰臟器及重要血管，手術難度很大，容易在術中大出血，也難以將腫瘤切除干凈，而該 EGIST 高危險度，術后容易復發轉移。
2. 目前患者有腹痛，并持續加重，伴有發熱，隨時有破裂大出血危及生命的危險。因此，該患者有急診手術治療指證。
3. 術前充分做好充分準備：術前備血，盡快糾正內環境紊亂，術中盡可能切除全部的腹腔轉移或完成較為滿意的減瘤手術，使殘留的腹腔轉移病灶均＜1 cm。
4. 術后輔助化療：由于高危患者（GIST 危險度的評估見圖 3）術后復發率較高，即使腫瘤完整切除，術后仍需口服甲磺酸伊馬替尼片 3 年（400 mg/d）可改善預后。再由于腫瘤破裂，考慮延長輔助治療時間。
圖 3 原發 GIST 切除術后危險度分級，引自《中國胃腸間質瘤診斷治療共識（2013 年版）》
補充說明：
（1）術后輔助化療適應證：中高危復發風險者為 GIST 術后輔助治療主要人群 ，C-kit 外顯子 11 突變與 PDGFRA 非 D842V 突變患者輔助治療可以獲益。
（2）劑量和時限：甲磺酸伊馬替尼片 400 mg/d 輔助治療。中危患者，至少甲磺酸伊馬替尼片輔助治療 1 年；高危患者，輔助治療至少 3 年；腫瘤破裂，考慮延長輔助治療時間。對于局限性 GIST 危險度的評估，應該包括原發腫瘤的部位、腫瘤大小、核分裂象以及是否發生破裂等。
5. 術后隨訪：中、高危患者，由于術后腹膜和肝臟轉移較為常見，故每 3 個月進行腹、盆腔 CT 或 MRI 檢查，持續 3 年，然后每 6 個月 1 次，直至 5 年，5 年后每年隨訪 1 次；肺部和骨骼轉移發生率相對較低，故胸片 X 線檢查只需每年檢查 1 次。
背景知識復習
胃腸道外間質瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST）就是指起源是指在組織形態學、免疫組化表型等與 GIST 相似，但起始于胃腸道外的網膜、腸系膜等組織器官的非上皮性腫瘤。
也就是說，兩者主要因臨床解剖位置不同而不同，而在病理上卻難以區別，故可認為?EGIST 是 GIST 的一種特殊類型。
EGIST 占 GIST 不到 5%。雖然由于 EGIST 的發生率低，對其研究還不夠身入，但已有國外研究認為，EGIST 多具高度危險性。而國內研究也表明，EGIST 比胃腸道 GIST 有著更高的侵犯性、風險度、不良生物學行為和更差的預后。
相對其他 GIST 而言，EGIST 腫塊可在潛在的腹膜腔及腹膜后間隙增長至較大體積，發現時瘤體通常較大，常侵及周圍組織臟器。
值得注意的是，GIST 的瘤體一般比較脆，特別是 EGIST 瘤體一般比較大，手術中更易破裂造成播散，因而手術中一定要盡量減少觸摸腫瘤，手法要輕柔，以防腫瘤破裂造成腹腔種植，盡可能減少播散。
參考文獻
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