胃腸間質瘤(GIST)治療決策進階篇之胃腸外間質瘤(EGIST)治療策略

2017-06-26 09:28 來源:丁香園 作者:陳新華
字體大小
- | +

繼上期「胃腸間質瘤(GIST)治療決策之什么情況下需行手術治療」之后,筆者將繼續為菜鳥醫生總結 GIST 進階篇內容——胃腸外間質瘤治療策略,讓菜鳥醫生更上一層樓。

臨床情景

33 歲女性,因「發現右側腹部包塊 4 年余,伴嘔血 3 天」入院。

現病史:患者 4 年前發現右上腹雞蛋大小腫塊,無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀,未予重視,包塊逐漸增大。2 年前外院就診時,CT 和穿刺活檢結果提示「胃腸間質瘤(GIST)」,予格列衛治療,半年后患者自行停止格列衛治療,腹部腫塊繼續增大,未行治療。3 天前患者出現腹痛伴惡心、嘔吐,嘔吐咖啡色胃內容物量約 300 mL。腹痛為鈍痛,持續性加重。于當地醫院行輸血治療后轉至上級醫院。

入院查體:體溫:36.4℃,脈搏:68 次/分鐘,呼吸:18 次/分鐘,血壓:102/64 mmHg。右側腹部腹部膨隆,可觸及一巨大包塊,直徑約 12 cm,質硬,移動性稍差,輕壓痛,無反跳痛。

1.jpg
2.jpg
圖 1 腹部外觀所見

CT 掃描:右側腹腔可見一巨大占位性病變,邊界清楚,較大層面測得大小約為 15 cm×9 cm,推壓臨近腹壁肌組織、肝臟、胰腺、右腎、胃及部分腸管、門靜脈、腹主動脈。病灶內密度不均勻,其內可見少許液性密度影及點狀鈣化影,增強掃描可見病灶實性部分明顯強化,液性低密度影未見強化。





圖 2 腹部 CT 掃描所見

無腹部手術史。HGB:95 g/L。ALB:32 g/L/。

因既往有活檢資料,結合其他信息,其診斷「胃腸道外間質瘤」基本明確。

專科分析

胃腸外間質瘤(EGIST)大多就診時已屬晚期,并于鄰近臟器粘連或浸潤,首選外科根治性手術,對病灶進行整塊完整切除。而當腫瘤與周圍組織廣泛粘連或播散時,可采用姑息性手術,以達減瘤從而緩解癥狀的目的。

因 EGIST 淋巴結轉移率低,且清掃淋巴結對其預后的價值尚未明確,因而,不必將淋巴結清掃作為常規,若術中可捫及腫大淋巴結,可予以切除并送檢。

那么,該患者該如何決策治療呢?

1. 該患者間質瘤已經嚴重侵犯周邊毗鄰臟器及重要血管,手術難度很大,容易在術中大出血,也難以將腫瘤切除干凈,而該 EGIST 高危險度,術后容易復發轉移。

2. 目前患者有腹痛,并持續加重,伴有發熱,隨時有破裂大出血危及生命的危險。因此,該患者有急診手術治療指證。

3. 術前充分做好充分準備:術前備血,盡快糾正內環境紊亂,術中盡可能切除全部的腹腔轉移或完成較為滿意的減瘤手術,使殘留的腹腔轉移病灶均<1 cm。

4. 術后輔助化療:由于高危患者(GIST 危險度的評估見圖 3)術后復發率較高,即使腫瘤完整切除,術后仍需口服甲磺酸伊馬替尼片 3 年(400 mg/d)可改善預后。再由于腫瘤破裂,考慮延長輔助治療時間。

7.jpg
圖 3 原發 GIST 切除術后危險度分級,引自《中國胃腸間質瘤診斷治療共識(2013 年版)》

補充說明:

(1)術后輔助化療適應證:中高危復發風險者為 GIST 術后輔助治療主要人群 ,C-kit 外顯子 11 突變與 PDGFRA 非 D842V 突變患者輔助治療可以獲益。

(2)劑量和時限:甲磺酸伊馬替尼片 400 mg/d 輔助治療。中危患者,至少甲磺酸伊馬替尼片輔助治療 1 年;高危患者,輔助治療至少 3 年;腫瘤破裂,考慮延長輔助治療時間。對于局限性 GIST 危險度的評估,應該包括原發腫瘤的部位、腫瘤大小、核分裂象以及是否發生破裂等。

5. 術后隨訪:中、高危患者,由于術后腹膜和肝臟轉移較為常見,故每 3 個月進行腹、盆腔 CT 或 MRI 檢查,持續 3 年,然后每 6 個月 1 次,直至 5 年,5 年后每年隨訪 1 次;肺部和骨骼轉移發生率相對較低,故胸片 X 線檢查只需每年檢查 1 次。

背景知識復習

胃腸道外間質瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)就是指起源是指在組織形態學、免疫組化表型等與 GIST 相似,但起始于胃腸道外的網膜、腸系膜等組織器官的非上皮性腫瘤。

也就是說,兩者主要因臨床解剖位置不同而不同,而在病理上卻難以區別,故可認為?EGIST 是 GIST 的一種特殊類型。

EGIST 占 GIST 不到 5%。雖然由于 EGIST 的發生率低,對其研究還不夠身入,但已有國外研究認為,EGIST 多具高度危險性。而國內研究也表明,EGIST 比胃腸道 GIST 有著更高的侵犯性、風險度、不良生物學行為和更差的預后。

相對其他 GIST 而言,EGIST 腫塊可在潛在的腹膜腔及腹膜后間隙增長至較大體積,發現時瘤體通常較大,常侵及周圍組織臟器。

值得注意的是,GIST 的瘤體一般比較脆,特別是 EGIST 瘤體一般比較大,手術中更易破裂造成播散,因而手術中一定要盡量減少觸摸腫瘤,手法要輕柔,以防腫瘤破裂造成腹腔種植,盡可能減少播散。

參考文獻

1. 楊顯金, 陳佳慧, 杜江, 等. 胃腸道間質瘤的診治現狀與進展. 中國普外基礎與臨床雜志.2014,021(008):1040-1045.

2.《中國胃腸間質瘤診斷治療共識(2013 年版)》. 中華胃腸外科雜志.2013,016(003):201-203.

3.Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, et al. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on ?histologic predictors of outcome.Modern Pathology.2000;13(5):577–585.

4. 羅 云, 王崇樹, 魏壽江, 等. 胃腸道外間質瘤 21 例臨床分析. 腫瘤預防與治療.2016,029(003):157-161.

編輯: 程培訓

版權聲明

本網站所有注明“來源:丁香園”的文字、圖片和音視頻資料,版權均屬于丁香園所有,非經授權,任何媒體、網站或個人不得轉載,授權轉載時須注明“來源:丁香園”。本網所有轉載文章系出于傳遞更多信息之目的,且明確注明來源和作者,不希望被轉載的媒體或個人可與我們聯系,我們將立即進行刪除處理。

網友評論

中国人电影_2018韩国电影_三级片_三极片午夜剧场_韩国伦理片_伦理 <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <文本链> <文本链> <文本链> <文本链> <文本链> <文本链>